Drsaakyan.su

Заболевание Фелти

ФЕЛТИ СИНДРОМ

ФЕЛТИ СИНДРОМ (A. R. Felty, американский врач, родился в 1895 году) — форма ревматоидного артрита, характеризующаяся, помимо поражения суставов, нейтропенией и спленомегалией. Впервые синдром описан Фелти в 1924 году.

По данным Шорта (I. A, Short, 1957) с сотрудниками, Фелти синдром наблюдается менее чем у 1% больных ревматоидным артритом (см.). Болеют чаще женщины в возрасте 50 лет и старше.

Этиология и патогенез

Механизм возникновения сложен и до конца не изучен. Происхождение нейтропении (см. Лейкопения) связывают с несколькими причинами. С одной стороны, циркулирующие иммунные комплексы, в большом количестве обнаруживаемые у больных с Фелти синдромом, могут нарушать функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному фагоцитозу прежде всего в селезенке. Это подтверждается работами В. А. Насоновой и сотр. (1980), Харда (E. R. Hurd, 1977), которые обнаружили в цитоплазме нейтрофилов включения, состоящие из иммуноглобулинов и комплемента. Не исключено, что основную роль в этом процессе играют специфические антитела к лейкоцитам, в том числе и нейтрофильным, обнаруживаемые у больных с Фелти синдромом. Предполагают также, что в развитии нейтропении принимают участие гуморальные и клеточные факторы, угнетающие созревание лейкоцитов в костном мозге.

Клиническая картина

Синдром Фелти развивается у больных ревматоидным артритом, как правило, при наличии в сыворотке крови ревматоидного фактора (см.) в среднем через 10 лет от начала заболевания. Поражение суставов характеризуется типичным для классического ревматоидного артрита полиартритом преимущественно мелких суставов кистей и стоп, степень выраженности которого может быть различной.

У больных с Фелти синдромом часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита: подкожные узелки, полиневропатия (см. Невропатия в неврологии), выраженная мышечная атрофия (см. Атрофия мышечная), быстрая потеря веса, лихорадка, эписклерит (см. Склерит), генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит (см.), миокардит (см.). Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена (см. Шегрена синдром). Снижение основных функций лейкоцитов — фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности— объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.

Размеры селезенки обычно увеличены значительно (см. Спленомегалия), ее вес в среднем в 4 раза больше нормы. Возможен Фелти синдром и без спленомегалии. На ранних стадиях развития синдрома лейкопения может быть непостоянной.

Диагноз не вызывает затруднений. Его ставят на основании появления у больных ревматоидным артритом нейтропении и спленомегалии. В крови обнаруживают лейкопению (менее 2000 лейкоцитов в 1 мкл крови) и нейтропению. Степень лейкопении и нейтропении может колебаться. При исследовании красного костного мозга в большинстве случаев выявляют миелоидную гиперплазию с относительным увеличением количества незрелых форм. Для больных с Фелти синдромом характерно нарушение гуморального звена иммунитета. Как правило, в сыворотке крови обнаруживают ревматоидные факторы в высоких титрах, гипергаммаглобулинемию, особенно повышение IgG и IgM (см. Иммуноглобулины). Часто выявляют антинуклеарные антитела, особенно антигранулоцитарные, циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа. В нейтрофилах крови методом иммунофлюоресценции (см.) можно обнаружить крупные включения, состоящие из IgG, IgM и комплемента. Подобные включения при инкубировании появляются и в донорских лейкоцитах, если их предварительно обработать сывороткой крови больных с Фелти синдромом.

Дифференциальную диагностику проводят с миелопролиферативными заболеваниями (см.), при выраженной лимфаденопатии — с лимфомами (см. Лимфома), саркоидозом (см.), туберкулезом (см.), а при гепатомегалии — с циррозом печени (см.).

Лечение

Лечение разработано недостаточно. При развитии Фелти синдрома обычно применяют кортикостероиды в средних дозах (20—30 мг преднизолона в сутки). Однако при снижении дозы, как правило, вновь развивается лейкопения и нейтропения. Описаны случаи успешного применения солей лития, которые способны стимулировать лейкоцитопоэз. Результаты длительного применения лития при Фелти синдроме неизвестны, использование препарата ограничено из-за побочных реакций.

Больным с выраженной нейтропенией, спленомегалией и частыми инфекциями показана спленэктомия (см.). У большинства больных она приводит к нормализации уровня лейкоцитов и нейтрофилов в крови, однако у части больных [около 24% по обзорным данным Ринольса (R. Rinols)] эффект операции нестойкий.

Не решен вопрос о целесообразности применения при Фелти синдроме таких наиболее эффективных в лечении ревматоидного артрита средств как соли золота, D-пенициламин и цитотоксические иммунодепрессанты, так как они способны вызывать лейкопению. Тем не менее, в отдельных наблюдениях установлено, что, подавляя активность ревматоидного артрита, эти препараты способны уменьшать и выраженность проявлений Фелти синдрома.

Прогноз серьезен, особенно в случае присоединения инфекционных заболеваний.

Профилактика не разработана.

Библиогр.: Насонова В. А., Уметова М. Д. и Сперанский А. И. Клинико-иммунологические особенности синдрома Фелти, Тер. арх., т. 52, № 4, с. 105, 1980, библиогр.; Decker J. L. а. P 1 о t z Р. Н. Extra-articular rheumatoid disease, в кн.: Arthritis and allied conditions, ed. by D. J. Me Carty, p. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t у A. R. Chronic arthritis in the adult, associated with splenomegaly and leucopenia, Bull. Johns Hopk. Hosp., v. 35, p. 16, 1924; К e 1-1 e у W. N. a. o. Textbook of rheumatology, p. 964, Philadelphia, 1981.

Читать еще:  Остеомиелит ТБС

Что такое синдром Фелти и какую опасность несет для здоровья

Одним из осложнений ревматоидной формы артрита является синдром Фелти. Патологическое отклонение наблюдается у 1% пациентов, страдающих от указанного заболевания.

Общие сведения

Болезнь регистрируется при трех формах поражения:

  1. Спленомегалии – увеличенной в размерах селезенки;
  2. Пониженной численности присутствующих в кровотоке белых телец;
  3. При ревматоидном артрите.

Патология Фелти не относится к широко распространенным заболеваниям. Его описание в медицинской литературе является примером редких форм аномальных отклонений. Во взрослом возрасте недуг встречается чаще, чем в детском периоде. Со временем его первооткрывателя (30-ые года прошлого века) существенных изменений и дополнений в описание болезни внесено не было.

Симптоматические проявления при патологии схожи с висцерально-суставной формой ревматоидного артрита, но отличаются меньшими показателями злокачественности процесса. Первичные признаки обусловлены висцеральными проявлениями.

На ранних стадиях полиартрита происходит увеличение селезенки – ее уплотнение и отсутствие болезненных ощущений. С течением некоторого времени орган может достигнуть значительных размеров.

Этиологические особенности

Патологический процесс остается не изученным до конца, основные первоисточники синдрома Фелти остаются неизвестными. У отдельных пациентов симптоматика отклонения возникает, у большей части – нет. Специалистам известен только процесс образования заболевания, но не его предпосылки.

Болезнь проходит с постепенным, поэтапным нарастанием:

  • В пределах костного мозга возникает формирование белых кровяных телец;
  • При возникновении отмечается незначительное их распространение;
  • Избыточное количество элементов и незначительная циркуляция вызывает их локализацию в области селезенки.

Элементы активно противодействуют кровяным клеткам, что вызывает падение численности одних и существенное увеличение других клеточных структур.

Симптоматические проявления

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптоматические проявления аномалии Фелти представлены:

  • Ранним развитием лейкопении – падением показателей лимфоцитов;
  • Развитием тромбоцитопении и гранулоцитопении;
  • Образованием анемических состояний;
  • Разрушением нейтрофилов, накапливающихся в пределах селезенки.

При проведении диагностических исследований органа в ряде случаев выявляется гиперплазия пульпы. Кровеносные сосуды значительно переполнены кровью, просвет их значительно расширен, определяются отдельные участки некротизирования. Отмирание тканевых структур происходит на фоне васкулитов – отклонений, характерных для ревматоидного артрита.

При дальнейшем прогрессировании патологического процесса диагностика выявляет нарушения в процессе вызревания основных структур, участвующих в формировании нейтрофильных клеток.

Изменения в работоспособности костного мозга провоцирует снижение объемов зрелых нейтрофилов.

Данная особенность является первопричиной возникновения большого количества клеток плазмы.

Увеличенные размеры лимфатических узлов косвенно указывают на синдром Фелти, но могут быть проявлением иных аномальных состояний. Вторичные симптоматические особенности недуга представлены:

  • Максимальным снижением веса пациента – при условии нормального ежедневного рациона;
  • Возникновением пятен пигментации на кожных поверхностях;
  • Амиотрофией – прогрессирующей потерей мышечной массы;
  • Изменениями в размерах печени;
  • Стоматитом некротического образца;
  • Септическими поражениями.

Методики терапии

Специфического лечения патологического процесса не существует. Основное заболевание (ревматоидный артрит) требует стандартной терапии.

При повторяющихся инфекциях, изъязвлениях на нижних конечностях и активной форме артрита пациентам назначаются лекарственные препараты против ревматоидных поражений. Терапия проводится «Метотрексатом», «Азатиоприном», «Методжектом», «Трексаном», «Эветрексом».

Больным со сложными инфекционными процессами предписывается введение инъекций с медикаментами, стимулирующими колонии гранулоцитов. Эта особенность позволяет увеличить объемы содержащихся белых кровяных телец. Хирургическое иссечение селезенки производится по тем же причинам – оценки данного типа вмешательства при исследованиях дано не было.

Для подавления симптоматических проявлений артрита и увеличения количества необходимых клеточных структур крови могут применяться:

Лекарственные препараты группы глюкокортикостероидов обладают необходимой эффективность в максимально допустимых дозировках. При попытках снижения объема вводимых веществ наблюдается рецидив болезни и обострение негативных проявлений. Синдром Фелти и ударные дозы указанных медикаментозных средств способны спровоцировать риск возникновения интеркуррентных инфекционных процессов.

Гранулоцитостимулирующий фактор является полезным при условии образования нейтропений и интеркуррентных инфекционных поражений. Его рекомендуют в дозировках по 5 мг на килограмм массы тела в сутки, через несколько недель разрешается удвоение первоначальных объемов.

При достижении необходимого уровня нейтрофильных элементов в кровотоке и сохранении положительного результата на протяжении трех суток, лекарственный препарат отменяют. В медицинской литературе описаны случаи исключения – при приеме гранулоцитостимулятора наблюдались процессы обострения ревматоидного артрита.

Хирургическое вмешательство при синдроме Фелти назначается при полном отсутствии желаемой эффективности (в момент проведения консервативной терапии). Пациентам назначается спленэктомия, что не понижает частоту возникновения осложняющих недуг инфекций. У четверти больных наблюдается развитие нейтропении – на фоне проведенной операции.

Читать еще:  Компресс от подагры

Возможные осложнения и прогнозирование

Длительное игнорирование проблемы может спровоцировать возникновение:

  1. Нарушения целостности тканей селезенки;
  2. Септических поражений внутренних органов;
  3. Токсических отравлений – как результата проводимых иммуносупрессивных терапий;
  4. Портальной гипертензии;
  5. Спонтанных кровотечений желудочно-кишечного отдела – на фоне шаровидной регенеративной гиперплазии печени.

В большинстве вариантов синдром Фелти протекает бессимптомно и не представляет реальной опасности для здоровья пациентов. В отдельных случаях патологическое отклонение сопровождается опасными инфекциями – с поражением кожного и легочного отдела.

Патология Фелти является редким типом осложнения целого ряда болезней, с редким появлением среди больных. Игнорирование симптоматического лечения и отказ от квалифицированной помощи может спровоцировать тяжелые осложнения.

Появление первичных признаков заболевания требует незамедлительного визита на консультацию к врачу-ревматологу. Своевременно проведенное диагностирование и подтверждение присутствия патологического процесса позволит избежать нарушения целостности селезенки и дальнейшего летального исхода.

Большинство специалистов утверждают, что наибольшая эффективность терапии регистрируется при проведении спленэктомии – хирургическом иссечении пораженного органа.

Синдром Фелти

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям. В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.

МКБ-10

Общие сведения

Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.

Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке. Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. ч. антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.

Симптомы синдрома Фелти

Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т. е. с положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп. Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию. Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.

В половине случаев развивается синдром Шегрена; возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр. Течение синдрома Фелти может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Диагностика и лечение синдрома Фелти

Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.

Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза. При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.

Читать еще:  Обувь от шпор на пятках

Проблема диагностики и формулировки диагноза синдрома Фелти

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Статья посвящена дискуссионной проблеме, обусловленной отсутствием в медицинской литературе консенсуса относительно формулировки диагноза синдрома Фелти (СФ), являющегося ревматоидным артритом (РА) с внесуставными (гематологическими) проявлениями. При СФ в большинстве случаев наблюдается типичное для РА поражение преимущественно мелких суставов кистей и стоп разной степени выраженности. Часто обнаруживаются внесуставные проявления РА: подкожные узелки, полиневропатия, генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит, миокардит, признаки синдрома Шегрена. Повышенная частота возникновения инфекционных заболеваний объясняется снижением основных функций лейкоцитов (фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности). Значительно увеличиваются размеры селезенки, в среднем ее вес при этом синдроме
в 4 раза больше нормы. Диагноз ставят на основании появления у больных РА нейтропении и спленомегалии. В статье обсуждается вопрос унификации формулировки диагноза, которая позволила бы улучшить не только статистический учет, но и мониторинг этой патологии.

Ключевые слова: синдром Фелти, ревматоидный артрит, внесуставные проявления ревматоидного артрита, нейтропения, лейкопения, спленомегалия.

Для цитирования: Муравьев Ю.В. Проблема диагностики и формулировки диагноза синдрома Фелти. РМЖ. Медицинское обозрение. 2019;4(I):2-3.

Felty’s syndrome diagnosis issue and its formulation problem

Yu.V. Muraviev

V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology, Moscow

The article is devoted to a controversial issue caused by the lack of consensus in the medical literature regarding the Felty’s syndrome (FS) diagnosis formulation, which actually is rheumatoid arthritis (RA) with extra-articular (hematological) manifestations. In most FS cases, there is a typical for RA damage of predominantly hands and feet small joints of varying severity. The following extra-articular RA manifestations are the most common: subcutaneous nodules, polyneuropathy, generalized lymphadenopathy, hepatomegaly, polyserositis, myocarditis, Sjogren’s syndrome signs. An increased incidence of infectious diseases is explained by a decrease in the leukocytes main functions (phagocytosis, chemotaxis, bactericidal activity). The spleen size increases significantly, with an average of 4 times its normal weight with this syndrome. The diagnosis is made on the basis of the neutropenia and splenomegaly manifestations in patients with RA. The article deals with the unification question of the diagnosis formulation, which would allow not only to improve statistical accounting but also to monitor this pathology.

Keywords: Felty’s syndrome, rheumatoid arthritis, extra-articular rheumatoid arthritis manifestations, neutropenia, leukopenia, splenomegaly.
For citation: Muraviev Yu.V. Felty’s syndrome diagnosis issue and its formulation problem. RMJ. Medical Review. 2019;4(I):2–3.

Статья посвящена проблеме, обусловленной отсутствием в медицинской литературе консенсуса относительно формулировки диагноза синдрома Фелти, являющегося ревматоидным артритом с внесуставными (гематологическими) проявлениями.

Введение

Примеры формулировки диагноза синдрома Фелти

У врачей, встречающихся с сочетанием у больного РА, нейтропении и спленомегалии, характерным для СФ, обычно возникают проблемы с формулировкой диагноза, что наглядно подтверждается примерами из выписных эпикризов:
Ю. А., 1963 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность умеренная (DAS28=3,5), эрозивный (рентгенологическая стадия 3), синдром Фелти (гепатоспленомегалия, лейкопения в анамнезе), АЦЦП (+), ФК II.
З. М., 1957 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит по типу синдрома Фелти (лейкопения за счет нейтропении, спленомегалия), серопозитивный, неэрозивный, рентгенологическая стадия 2, АЦЦП (+), ФК2.
В. М., 1959 г. р. Диагноз: ревматоидный артрит, серопозитивный, поздняя стадия, активность 2 (DAS28=4,48), эрозивный (рентгенологическая стадия IV), с системными проявлениями (синдром Фелти, гепатоспленомегалия, нейтро- и тромбоцитопения, лейкопения), АЦЦП (+), ФК2.

Приведенные примеры диагнозов делают невозможным статистический анализ СФ, хотя указание на него имеется в каждом из них. Вышеуказанные затруднения с оформлением диагноза и последующим статистическим анализом, по-видимому, обусловлены тем, что в медицинской литературе СФ характеризуется как внесуставное проявление, осложнение или особая форма РА. Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, «синдром Фелти, ревматоидный артрит со спленомегалией и лейкопенией» (код М05.0) представлен в разделе «Серопозитивный ревматоидный артрит» (код М05) как самостоятельная болезнь [7]. В Российских клинических рекомендациях «Ревматология» в разделе «Ревматоидный артрит» также можно прочесть: «Особые клинические формы ревматоидного артрита: синдром Фелти» (М05.0) [8, 9]. В действительности клиническое состояние, которое называют СФ, является сочетанием РА и таких внесуставных проявлений, как лейкопения (нейтропения) и спленомегалия.

Варианты клинического течения синдрома Фелти

Заключение

Только для зарегистрированных пользователей

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector